Apa yang terjadi dengan penyakit sapi gila?

Salah satu penyakit paling menakutkan yang pernah ditemukan adalah penyakit sapi gila, penyakit mematikan yang ditularkan melalui prion yang muncul pada hewan pada tahun 1980an dan menewaskan lebih dari 200 orang pada puncak epidemi pada akhir tahun 1990an. Anda tidak banyak mendengar tentang sapi gila akhir-akhir ini, namun ancamannya masih terus menghantui. Inilah yang terjadi pada benih mimpi buruk ini.

Dave Bautista buka-bukaan soal hubungannya dengan Denis Villeneuve

Pada tahun 1986, para peternak di Inggris mulai melaporkan perilaku aneh pada beberapa sapi mereka. Ternak yang terkena dampak mengalami kesulitan berjalan dan berdiri. Mereka juga mulai bersikap semakin gugup dan terkadang melakukan kekerasan (karena itulah julukan “gila”). Dalam waktu berminggu-minggu hingga berbulan-bulan setelah gejala ini muncul, sapi-sapi tersebut akan mati. Otopsi selanjutnya mengungkapkan bahwa otak mereka mengandung pola kehancuran yang berbeda, ditandai dengan “lubang” kecil yang membuat otak menjadi kenyal jika dilihat dengan mikroskop. Penyakit ini kemudian mempunyai nama resmi: bovine spongiform encephalopathy, atau BSE. Banyak ahli segera menyadari betapa BSE sangat mirip dengan penyakit mematikan pada domba dan kambing yang disebut scrapie.

Ternak yang mati dan mati terus menumpuk di Inggris dan negara-negara seperti AS dengan cepat melarang impor daging dari Inggris. Pemerintah Inggris juga mengambil langkah-langkah untuk membendung wabah ini, dengan memusnahkan jutaan ternak yang dianggap berisiko, meskipun para pejabat selama bertahun-tahun membantah bahwa BSE menimbulkan ancaman bagi manusia. Namun, pada tahun 1995, Stephen Churchill, warga Inggris berusia 19 tahun, menjadi kasus pertama yang diketahui, dan kemudian menjadi kasus fatal, yang kemudian disebut varian penyakit Creutzfeldt-Jakob (vCJD) – sapi gila pada manusia.

Penyebab di balik BSE, scrapie, dan vCJD tidak seperti agen penyebab penyakit apa pun yang pernah kita lihat: protein mirip zombie, atau prion. Mamalia secara alami membawa protein prion yang tidak berbahaya, meskipun kita masih belum yakin apa fungsinya. Tapi protein prion dapat berubah menjadi versi yang salah lipatan yang mengubah prion normal menjadi lebih dari dirinya sendiri. Seiring waktu, akumulasi eksponensial dari protein jahat ini menghancurkan otak. Diperlukan waktu bertahun-tahun hingga puluhan tahun hingga gejala seperti bicara cadel, kehilangan koordinasi, dan demensia muncul. Namun, jika gejala tersebut muncul, kematian pasti akan terjadi.

Beberapa penyakit prion, seperti scrapie, telah diketahui selama lebih dari satu abad, meskipun para ilmuwan pada saat itu tidak menyadari bahwa penyakit tersebut disebabkan oleh prion. Biasanya penyakit ini muncul secara spontan atau melalui mutasi bawaan yang membuat prion kita rentan mengalami misfolding. Penyakit seperti Kuru pada manusia juga mengajarkan kita bahwa prion dapat ditularkan dalam keadaan tertentu, dan Kuru menyebar melalui kanibalisme anggota keluarga yang meninggal dan otak mereka di antara orang-orang terkemuka di Papua Nugini. Namun ketakutan BSE menemukan bahwa prion hewan terkadang dapat menyebabkan penyakit pada spesies yang sama sekali berbeda – meskipun dalam kasus ini hal tersebut tidak mudah.

Wabah awal BSE menyebar jauh dan luas karena praktik industri yang umum terjadi di Inggris. Dengan harga kedelai yang lebih tinggi di wilayah ini, banyak peternak yang memberi makan sapi mereka dengan pakan yang lebih murah karena mengandung sisa-sisa ternak lain, termasuk domba dan sapi yang mungkin terinfeksi. Orang kemudian terinfeksi karena memakan daging yang mengandung jaringan otak dan sumsum tulang belakang yang terkontaminasi dari sapi BSE. Rantai penularan ini dibantu oleh fakta bahwa prion secara alami resisten terhadap sebagian besar bentuk dekontaminasi yang umum.

Namun sayangnya, harga kedelai dan pakan lainnya sangat murah di negara lain, termasuk Amerika Serikat, sehingga metode ini tidak pernah populer di seluruh dunia. Pada pertengahan tahun 1990-an, Inggris secara resmi melarang praktik tersebut, seperti yang dilakukan sebagian besar negara lain. Inggris mendokumentasikan sekitar 180.000 kasus BSE selama beberapa tahun pertama epidemi, namun tidak ada negara lain yang melaporkan wabah sebesar ini (beberapa peneliti mengklaim bahwa negara-negara seperti Perancis mencatat lebih banyak kasus daripada yang dilaporkan). Dan bahkan di Inggris, kasus BSE tahunan segera menurun drastis.

Namun demikian, jutaan sapi yang terinfeksi BSE mungkin telah memasuki pasokan makanan sebelum wabah ini diketahui dan diatasi. Dan banyak ilmuwan khawatir akan potensi bom waktu dari kasus vCJD baru pada manusia yang akan meledak dalam beberapa tahun. Tapi kami beruntung. Sampai saat ini, hanya sekitar 230 kasus vCJD yang dilaporkan di belasan negara, sebagian besar di Inggris, dengan puncak kasus baru setiap tahunnya terjadi pada tahun 1999.

Penelitian kemudian menunjukkan bahwa risiko kita tertular vCJD dari daging sapi yang terinfeksi pada dasarnya dipengaruhi oleh genetika kita, dan hanya sebagian kecil orang yang membawa versi gen protein prion tertentu yang membuat mereka sangat rentan. Meskipun penyakit prion apa pun yang menyerang manusia sama menakutkan dan fatalnya, penyakit ini masih sangat jarang terjadi.

Hal ini tidak berarti bahwa wabah BSE dan vCJD sia-sia. Mewabahnya BSE mengubah praktik industri daging selamanya, hampir pasti menjadi lebih baik (langkah-langkah luas lainnya termasuk melarang otak sapi dan jaringan sumsum tulang belakang digunakan untuk konsumsi manusia). Hal ini juga yang menjadi alasan mengapa orang dilarang mendonor darah jika mereka menghabiskan waktu di Inggris dan negara-negara sekitarnya pada tahun 1980an dan 1990an (beberapa kasus vCJD mungkin disebabkan oleh transfusi darah), meskipun negara-negara seperti AS dan Kanada kini mulai melakukan donor darah. untuk menolak. larangan ini. Meskipun prion ditemukan tepat sebelum krisis terjadi, perhatian media dan publik mendorong banyak dana untuk mengungkap agen penyakit misterius ini.

Kami masih menemukan hal-hal baru tentang prion, termasuk kemungkinan asal mula wabah BSE (mungkin selama ini mereka adalah domba). Dan pengetahuan yang kami peroleh dari mempelajarinya telah membantu para ilmuwan lebih memahami kondisi neurodegeneratif seperti Alzheimer dan Parkinson. Beberapa ilmuwan, termasuk salah satu pemenang Hadiah Nobel yang menemukan prion, bahkan berpendapat bahwa penyakit Alzheimer dan penyakit serupa harus dianggap sebagai cabang penyakit prion mereka sendiri.

Dan meskipun sapi gila itu dikalahkan, ia tidak hilang. Seperti manusia dan CJD klasik, sapi memiliki versi SADARI sporadis yang jarang muncul begitu saja. Bahkan saat ini, negara-negara harus melaporkan dan secara agresif menahan kasus-kasus seperti ini. Ada juga kemungkinan yang tidak terduga namun nyata bahwa kasus vCJD yang terjadi secara tertunda pada akhirnya akan muncul pada orang dengan susunan genetik yang berbeda dari korban aslinya, atau bahwa sumber vCJD lain yang tidak terduga dapat ditemukan. Pada tahun 2018, misalnya, para dokter di New York melaporkan potensi kasus vCJD yang disebabkan oleh daging tupai (tetapi para ahli dari luar prion meragukan kaitan tersebut). Dan ada jalur penularan prion lain yang jarang terjadi, seperti kecelakaan tertusuk jarum suntik di laboratorium.

Prion juga tetap menjadi ancaman signifikan terhadap kesehatan masyarakat pada hewan lain. Mereka dapat menyebabkan wasting kronis pada rusa, elk, dan moose, yang pertama kali ditemukan pada tahun 1960an. Meskipun prevalensi keseluruhan penyakit wasting kronis di AS masih terlihat rendah, penyakit ini dapat menyebabkan wabah besar pada rusa peternakan, dan terdapat bukti bahwa penyakit ini akan terus menyebar dan menyerang wilayah baru di negara tersebut (tidak seperti BSE dan CJD, penyakit kronis. tampaknya wasting (penyakit prion yang terbuang menyebar lebih mudah di antara rusa). Sampai saat ini, tidak ada bukti yang dapat diandalkan bahwa penyakit wasting kronis dapat menular dan membuat orang sakit—setidaknya belum ada.